【健康科普】注意了！血友病患者及早做好这件事可降低关节病变风险

血友病是一种遗传性凝血功能障碍性疾病，令患者的凝血因子VIII或IX严重缺乏，导致出血风险急剧攀升。他们的身体就犹如易碎的玻璃，稍有不慎便可能引发出血，因此被称为“玻璃人”。守护这些患者的首要任务，便是竭尽全力预防出血事件的发生。

血友病对患者身体伤害最为显著的是关节病变。反复出血会导致关节损伤、肌肉萎缩，甚至可能致残。预防治疗会通过定期输注凝血因子VIII或IX，将凝血因子水平维持在安全阈值以上，从而显著减少出血事件的发生。研究表明，早期预防治疗能使关节病变风险降低6倍以上。

目前预防治疗分为三个级别，初级预防，在患儿3岁前或未发生第二次关节出血时启动，旨在最大限度保护关节功能；次级预防，针对已有2次以上关节出血但未出现病变的患者，旨在阻止进一步损伤；三级预防，则针对已有关节病变的患者，通过规律治疗延缓疾病进展。

现代治疗理念不仅要关注患者凝血功能的恢复，更重视患者的长期健康和生活质量。降低致残率是治疗的重要目标之一，通过预防治疗减少关节出血，避免关节畸形。同时，心理健康支持也必不可少，患者会因疾病限制产生焦虑情绪，需要家庭与社会的共同关注。运动康复管理同样重要，适度运动如游泳、骑自行车等，可以增强肌肉力量，改善关节健康。

治疗方法的选择也会需因人因方而异。治疗时会根据患者的体重、出血频率、凝血因子活性、凝血因子药代动力学特征等制定个性化治疗方案。

家庭护理是血友病患者日常守护的关键。家庭预防治疗的实施需要细致入微的关怀。药物储备方面，要确保凝血因子、止血带等急救用品充足，并定期检查有效期。注射技巧培训同样重要，家属需掌握无菌操作、皮下/静脉注射方法，避免感染。用药记录也是必不可少的，记录每次用药时间、剂量及出血情况，便于复诊时调整治疗方案。

日常监测与紧急处理同样重要。针对出血识别需要及时，关节肿胀、皮肤瘀斑、血尿等症状出现时需立即处理。急救步骤包括立即输注凝血因子（按医生建议剂量）、局部冷敷止血、抬高患肢等。若出血持续或为颅内/内脏出血，应立即就医。

生活方式的优化也不容忽视。患者在运动选择上需谨慎，避免碰撞类运动如足球，推荐游泳、散步等低风险活动。营养管理方面，要控制体重以减轻关节负担，补充维生素D和钙预防骨质疏松。同时要鼓励患者参与社交活动，必要时寻求专业心理咨询。

守护血友病患者的“玻璃人生”是一项长期而艰巨的任务，需要患者、家庭、医生和社会各界的共同努力。通过科学的预防治疗、个性化的治疗方案、细致的家庭护理以及生活方式的优化，去帮助他们提高生活质量。（河北医科大学第二医院血液内科主任医师 张敬宇）

- END -

来源：公众号-人民网健康